Amiotrofična lateralna skleroza: uzroci, simptomi, liječenje

zdravlje

Bolest "amiotrofična lateralna skleroza"je teška organska patologija nejasne etiologije. Karakterizira ga poraz nižih i gornjih motoneurona, progresivnog tečaja. Završava s ALS (amyotrophic lateral sclerosis) je uvijek fatalan. Nadalje, saznajemo kako je prikazana patologija i postoji li mogućnost zbrinjavanja bolesti.

amiotrofne lateralne skleroze

Opće informacije

Razmatra se amyotrofna lateralna sklerozaneizlječiva patologija. To utječe na središnji živčani sustav. Patologija također ima neka druga imena: bolest Charcot, Louis-Gehrig, na primjer. Dijagnoza nije uvijek jednostavna. Činjenica je da se u posljednje vrijeme značajno povećao spektar oboljenja, u onim ili drugim kliničkim manifestacijama kojih nije patologija kao takva, već sindrom amyotrofne lateralne skleroze. U tom pogledu, moderni stručnjaci smatraju najvažniju zadaću razlikovanja i razjašnjenja etiologije bolesti.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi

Manifestacije patologije povezane su prije svega sporaz nižeg motoneurona. Amiotrofična lateralna skleroza, čiji simptomi uključuju atrofiju, slabost, fascikulaciju, ima znakove oštećenja cortiko-spinalnog kanala. Potonji predstavljaju spastičnost i intenziviranje tetiva i patoloških refleksa bez senzornih poremećaja. U tom slučaju, možc biti uključeni cortico-bulbar tracts. Ovo, zauzvrat, pomoći će ubrzati razvoj patologije na razini moždanog stabla. Amiotrofična lateralna skleroza utječe na starije osobe. Patologija se ne razvija do 16 godina.

amiotrofne lateralne skleroze

Značajke manifestacije

U bolesnika koji pate od amyotrofnih lateralnihscleroza, u početnim stadijima patologije, zapaža se atrofija mišića (progresivni tijek) s hiperrefleksijom. Ovaj simptom je najvažnija klinička manifestacija. Patologija se može početi razvijati iz bilo kojih strijanih mišićnih vlakana. Amitrofna lateralna skleroza može imati nekoliko oblika: bulbar, visok, lumbosakralni i cervikothoracic. Uzrok smrtonosnog ishoda, u pravilu, je poraz respiratornih mišića nakon 3-5 godina. Amiotrofična lateralna skleroza ima nekoliko karakterističnih svojstava. Jedna od najčešćih manifestacija je progresivna slabost mišićnih vlakana jednog od gornjih ekstremiteta. U pravilu, počinje u četkici. Kada se razvija iz proksimalno lociranih tkiva, varijanta patologije je povoljnija. Na početku bolesti, povezane s razvojem slabosti mišića u četkici, vlakna tenara su uključena u proces. Država se očituje slabom primjenom (smanjenju) i suprotnošću palca. Kao rezultat toga, teško je shvatiti kažiprst i palac, prekidna prekidna kontrola motora. Pacijenti s amyotrofnom lateralnom sklerozom imaju poteškoća u odijevanju (pričvršćivanje tipki) i podizanja sitnih predmeta. Uz poraz vodeće ruke postoje poteškoće u pisanju, svakodnevnih aktivnosti u svakodnevnom životu. Relativno povoljna je lumbosakralna forma.

bolesnika s amyotrofnom lateralnom sklerozom

Tipičan tijek patologije

U ovom slučaju, stabilnaProgresivno sudjelovanje u procesu mišića iste strane. Nakon toga započinje širenje na drugu ruku prije no što se jave lezije vlakana ili nogu. Amiotrofična lateralna skleroza može započeti muskulaturama jezika, usta, lica ili donjih ekstremiteta. Istodobno, kasni porazi "ne zaostaju" s izvornim. U tom smislu, najkraći je očekivani životni vijek u formi bulbar. Pacijenti umiru, preostali, zapravo na nogama, bez čekanja paralize donjih ekstremiteta.

Daljnji razvoj

Amiotrofična lateralna skleroza popraćena jerazličite kombinacije znakova paralize (bulbar i pseudobulbar). To se uglavnom očituje disfagijom i disartrijem, a potom i respiratornim poremećajima. Karakterističan znak gotovo svih oblika patologije je rano jačanje mandibularnog refleksa. Kod gutanja tekuće hrane, disfagija je češće zabilježena nego kada se uzima krutina. U ovom slučaju, valja reći da je uporaba potonjih u tijeku patologije u razvoju znatno otežana. U mišićima za žvakanje postoji slabost, mekano nebo počinje visjeti, jezik postaje atrofičan i nepomičan. Amiotrofična lateralna skleroza započinje s kontinuiranim protokom sline, anartrijem. Gutanje postaje nemoguće, vjerojatnost aspiracije pneumonije raste. Također treba napomenuti da su grčevi (periodični grčevi u teladi) zabilježeni kod svih pacijenata i često se smatraju prvim znakovima patologije.

sindrom amiloidne lateralne skleroze

Širenje atrofije

Treba reći da je dovoljnoselektivna priroda. Na ruke pacijenta, zahvaćeni su hipotenarni, tenarni, interozivni i deltoidni mišići. Na nogama, atrofija se razvija na mjestima koja obavljaju stražnje nabore stopala. Iz mišićnih grudica, tkiva mekog nepca i jezika su oštećeni. Oftalmička vlakna se smatraju najprikladnijom za atrofiju.

Praktična opažanja

S patologijom, poremećaji sfinktera su rijetki. Jedna od nevjerojatnih značajki ove bolesti je nedostatak dekubitusa u paraliziranim pacijentima dugo vremena. Također je utvrđeno da se demencija pojavljuje rijetko u patologiji. Iznimke su samo neke podgrupe: obiteljski oblik i kompleks "Parkinsonizam-BA skleroza-demencija". Također su opisani slučajevi ujednačenog uključivanja nižih ili gornjih motoneurona. U tom slučaju, poraz bilo koje zone može prevladati. Na primjer, gornji motoneuron može pretrpjeti više. U ovom slučaju, oni govore o primarnoj lateralnoj sklerozi. Najveća šteta može se zabilježiti u donjem motoneuronu. U ovom slučaju govore o anterolonskom sindromu.

amiotrofne lateralne skleroze

rheotachygraphy

Ova metoda ima poseban dijagnostički značajmeđu paraclinical metoda proučavanja bolesti. Korištenje EMG pokazuje rasprostranjenog oštećenja prednjih rogova stanice (uključujući u pohranjenim (klinički) mišića) s fascikulacija fibrilacije, promjene potencijala motornih jedinica, pozitivan val protiv normalnu brzinu prijenosa uzbude vlakana u senzornim živcima.

dijagnostika

Za provođenje istraživanja za identifikaciju patologije potrebno je:

  • Znakovi lezija u donjem motornom neuronu. Potrebno je, uključujući, i EMG-potvrdu u pohranjenim (klinički) mišićima
  • Simptomi oštećenja gornjeg motoneurona u tijeku.

Za dijagnozu je potrebno za nedostatak:

  • Poremećaji sfinktera.
  • Senzorni poremećaji.
  • Parkinsonova bolest.
  • Vizualni poremećaji.
  • BAS-imitirajuće manifestacije.
  • Alzheimerova demencija.
  • Vegetativni poremećaji.
    bass amyotrophic lateral skleroza

Dijagnoza je potvrđena fascikulacijama u 1 i više zona, EMG znakovima, normalnoj brzini širenja uzbude uz senzorska i motorna vlakna. Među kategorijama treba napomenuti:

  • Pouzdan BAS. Govor u ovom slučaju odnosi se na otkrivene znakove lezije u nižem motoneuronu i gornjem u tri dijela tijela.
  • Mogući. U ovom slučaju, postoje simptomi poraza u donjem i motoneuronu, a gornji u dva dijela tijela.
  • Mogući. Otkriveni su znakovi nižeg motornog neurona i gornjih lezija u jednom dijelu tijela ili znakovi oštećenja drugog u 2-3 zone. U potonjem slučaju, govorimo o manifestacijama ALS u jednom dijelu, progresivnoj paralizaciji bulbar i primarnom obliku.

Liječenje amyotrofne lateralne skleroze

Prvi i jedini lijek danas,koji se koristi u patologiji, je agent "Riluzol". Odobrena je u Europi i SAD-u, ali u Ruskoj Federaciji nije registrirana, a službeno ga ne može preporučiti liječnik. Lijek ne oslobađa patologiju. Ali ovo je jedini lijek koji ima blagotvoran učinak na životni vijek pacijenata. Lijek "Riluzol" pomaže smanjiti koncentraciju glutamata (posrednika u središnjem živčanom sustavu) koji se oslobađa tijekom prolaska živčanog impulsa. Višak tog spoja, kao što je utvrđeno tijekom promatranja, uništava neurone kralježnične moždine i mozga. Prema rezultatima kliničkih istraživanja ustanovljeno je da su ljudi koji su uzimali lijek živjeli u prosjeku 2-3 mjeseca dulje od onih koji su koristili placebo.

liječenje amyotrofne lateralne skleroze

antioksidansi

Ova klasa hranjivih tvari pomažetijelo kako bi se spriječilo oštećenje koje može uzrokovati slobodne radikale. Postoji mišljenje da osobe s amiloidnom lateralnom sklerozom mogu biti osjetljivije na njihove negativne učinke. Danas se provode istraživanja kako bi se identificirale, otkrivaju blagotvorni učinci dodataka koji sadrže antioksidante. Neki od tih lijekova, koji su prošli test, nisu dokazali svoju učinkovitost.

Istodobna terapija

Razne aktivnosti olakšavaju životpacijenti, čine ga udobnijim. Posebno govorimo o opuštanju. Vjeruje se da refleksologija, aromaterapija i masaža pridonose uklanjanju stresa i smanjuju anksioznost, mišićno opuštanje, normalizaciju limfa i protoka krvi. Takvi postupci pomažu u uklanjanju boli zbog sinteze endogenih lijekova protiv bolova, koje proizvodi sam tijelo, kao i endorfini. Ovaj ili taj lijek ili bilo koji postupak treba preporučiti liječnik. S amyotrofičnom lateralnom sklerozom ne preporučuje se samo-lijek.